ОРФАННЫЕ ОПУХОЛИ: ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПРИМИТИВНОЙ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ОПУХОЛИ ВНУТРИГРУДНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Ключові слова:
периферичеcкая примитивная нейроэктодермальная опухоль, иммуногистохимическое исследование, неоадъювантная химиотерапия, адъювантная химиотерапия, комплексное лечение.Анотація
Цель: обобщить и проанализировать результаты диагностики и терапии
внутригрудной периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET) для оценки прогностических признаков и эффективности различных протоколов лечения пациентов этой категории. Объект и методы: приведены данные наблюдений 12 пациентов с первичной PNET грудной
полости, двое из них с редкой внутрилегочной локализацией. Для уточненной диагностики гистологическое исследование было дополнено цитогенетическими и иммуногистохимическими методами. Всем пациентам выполнено радикальное хирургическое удаление опухолей; у 11 из них лечение
было начато с неоадъювантной химиотерапии (ХТ); адъювантную ХТ назначали по показаниям. Оценивали длительность безрецидивного периода
и выживаемость пациента после окончания лечения. Результаты: сформулированы прогностические признаки для больных с опухолями нейроэктодермального гистогенеза. Отмечена эффективность проведенной неоадъювантной ХТ во всех клинических наблюдениях. Наиболее эффективным оказалось комплексное лечение с неоадъювантной и адъювантной ХТ,
которое должно использоваться как метод выбора при данной патологии.
Вывод: наиболее убедительное подтверждение диагноза PNET основывается на определении тканевых маркеров при иммуногистохимическом исследовании. Лечебная тактика больных с PNET должна строиться на комплексном подходе; в то же время хирургический метод лечения является основным при операбельных опухолях.
Посилання
Давыдов МИ, Мачаладзе ЗО, Полоцкий БЕ и др. Мезенхимальные опухоли средостения (обзор литературы). Сиб онкол журн 2008; 1 (25): 64–74.
Захарычев ВД, Борисюк БО, Кобзев ОИ. Примитивные нейроэктодермальные опухоли грудной полости: результаты лечения. Онкология 2012; 14 (2): 157–60.
Карташова ОМ, Анненкова ИВ, Карташов МВ. Лучевая диагностика периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли у детей. Детская больница 2010; 3: 47–52.
Пугачев КК, Кузьмин ИВ, Махсон АН и др. Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (Аскина). Вест травматол ортопед 1999; 2: 55–62.
Семенова АИ. Саркома Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (клиника, диагностика, лечение). Практ онкол 2005; 6 (4): 234–9.
Семенова АИ. Саркома Юинга: характеристика заболевания, особенности диагностики, лечебная тактика. Практ онкол 2010; 11(1): 45–52.
Франк ГА. Проблемы морфологической классификации и диагностики опухолей мягких тканей. Практ онкол
; 5 (4): 231–6.
De Alava BE, Gerald WL. Molecular biolodgy of the Ewings sarcoma. Primitive neuroectodermal tumor family. J Clin Oncol 2000; 18: 204–8.
Barker LM, Pendergrass TD, Sanders JE, et al. Survival after recurrence of Ewing’s sarcoma family of tumors. J Clin Oncol 2005; 23 (19): 4354–61.
Cavazzana AO, Nifo V, Roberts J, et al. Peripheral neuroepithelioma: a light microscopic, immunocytochemical diagnosis of olfactory neuroblastoma. J Neuropathol Exp Neorol 1985; 44: 18–31.
Cotteril SJ, Abrens S, Paulussen M, et al.Prognostic factors in Ewings tumor of bone: analisis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewings Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 2010; 18: 3108–15.
Demir A, Dagoglu N, Gunluoglu MZ, et al. Surgical treatment and prognosis of primitive neuroectodermal tumors of the thorax. J Thorac Oncol 2009; l4: 185–92.
Dunst J, Sauer R, Burgers JMV, et al. Radiation therapy in Ewing’s sarcoma: an update of the CESS 86 trial. Cancer
; 67: 2818–25.
Evans RG, Nesbit ME, Gehan EA, et al. Multimodal therapy for the management of localized Ewing’s sarcoma of pelvic and sacral bones: a report from the second intergroup study. J Clin Oncol 1991; 9 (7): 1173–80.
Gachechiladze M, Skarda J, Ibrahim M, et al. Primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the lung in adult woman. World J Surg Oncol 2014; 12: 374.
Hancorn K, Sharma A, Shackcloth M. Primary extraskeletal Ewing’s sarcoma of the lung. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010; 10: 803–4.
Kinsella TJ, Lichter AS, Miser J, et al. Local treatment of Ewing’s sarcoms: radiaton, therapy versus surgery. Cancer Treat Rep 1984; 68: 695–701.
Llombart-Bosch A, Contesso G, Peydro-Olaya A, et al. Histology, immunohistochemistry, and electron microscopy of small round cell tumors of bone. Semin Diagn Pathol 1996; 13 (3): 153–70.
Moll R, Lee I, Gould VE. Immunocytochemical analysis of Ewing’s tumors: patterns of expression of filaments and desmo- somal proteins indicate cell type heterogeneity and pluripotential differentiation. Am J Pathol 1987; 127: 288–304.
Neef H. The role of surgery in diagnosis and treatment of mediastinal malignance. Lung 2010; 168 (Suppl 1): 1153–61.
Picci P, Bobling T, Bacci G, et al. Chemotherapy-induced tumor necrosis as a prognostic factor in localized Ewing’s sarcoma of the extremities. J Clin Oncol 2009; 15: 1553–60.
Polonowski JM, Brasnu D, Roux FX, et al. (1992) Esthesioneuroblastoma: complete tumor response after induction chemotherapy. Ent J 1992; 69: 743–5.
Takahashi D, Nagayama J, Nagatoshi Y. Primary Ewing’s sarcoma family tumors of the lung: a case report and review of the literature. Jpn J Clin Oncol 2007; l37: 874–7.
Turc-Carel C, Philip I, Berger MP, et al. Chromosome study of Ewing’s sarcoma (ES) cell lines. Consistency of a reciprocal translocation t(11;22)(q24;q12). Cancer Genet Cytogenet 1984; 12: 1–19.
Weissferdt A, Moran CA. Primary pulmonary primitive neuroectodermal tumor (PNET): a clinicopathological and immunohistochemical study of six cases. Lung 2012; 190 (6): 677–83.
Weiss SW, Goldblum JR. Primitive neuroectodermal tumors and related lesions. Soft Tissue Tumors. SW Weiss, JR Goldblum, eds. Maryland Heights: Mosby Elsevier, 2008, 945–87.
Workman ML, Soukup SW, Neely JE, et al. Biologic characteristics of four Ewings’s sarcomas. Cancer Genet Cytogenet
; 15: 215–25.
