ОРФАННЫЕ ОПУХОЛИ: ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПРИМИТИВНОЙ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ОПУХОЛИ ВНУТРИГРУДНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ - Захарычев, В.Д.; Ганул, А.В.; Борисюк, Б.О. (Oncology, 2017)
Цель: обобщить и проанализировать результаты диагностики и терапии внутригрудной периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли (PNET) для оценки прогностических признаков и эффективности различных протоколов лечения пациентов этой категории. Объект и методы: приведены данные наблюдений 12 пациентов с первичной PNET грудной полости, двое из них с редкой внутрилегочной локализацией. Для уточненной диагностики гистологическое исследование было дополнено цитогенетическими и иммуногистохимическими методами. Всем пациентам выполнено радикальное хирургическое удаление опухолей; у 11 из них лечение было начато с неоадъювантной химиотерапии (ХТ); адъювантную ХТ назначали по показаниям. Оценивали длительность безрецидивного периода и выживаемость пациента после окончания лечения. Результаты: сформулированы прогностические признаки для больных с опухолями нейроэктодермального гистогенеза. Отмечена эффективность проведенной неоадъювантной ХТ во всех клинических наблюдениях. Наиболее эффективным оказалось комплексное лечение с неоадъювантной и адъювантной ХТ, которое должно использоваться как метод выбора при данной патологии. Вывод: наиболее убедительное подтверждение диагноза PNET основывается на определении тканевых маркеров при иммуногистохимическом исследовании. Лечебная тактика больных с PNET должна строиться на комплексном подходе; в то же время хирургический метод лечения является основным при операбельных опухолях.